Les équipes du centre de référence PaRaDis accompagnent les patients porteurs d’une maladie rare pancréatique via une prise en charge multidisciplinaire et le développement de nombreux projets. » Pr Vinciane REBOURS
PaRaDis est le centre de Référence des Maladies Rares du Pancréas. Le site coordonnateur, à l’hôpital Beaujon, est un service de gastroentérologie spécialisé exclusivement dans la prise en charge des maladies du pancréas, situation unique en France, raison pour laquelle les patients adressés en consultation ou en hospitalisation viennent pour moitié de province, pour moitié d’Île de France.
Le centre PaRaDis est un centre d’expertise spécialisé dans les maladies rares pancréatiques décrites ci-après. Ses missions sont de développer la coordination des soins sur le territoire, l’expertise, le recours, la recherche, l’enseignement et la formation.
COORDONNATEUR RESPONSABLE
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OÙ SE RENDRE ?
Hôpital Beaujon
Service de Pancréatologie et oncologie digestive
100, boulevard du Général Leclerc 92110 CLICHY CEDEX
Maladies prises en charge par le centre :
• Pancréatites héréditaires liées aux mutations de PRSS1
• Pancréatites génétiques liées aux mutations de SPINK1
• Pancréatites génétiques liées aux mutations de CTRC
• Pancréatites génétiques liées aux mutations de CFTR
• Pancréatites auto immunes type 1 – maladie à IgG4
• Pancréatites auto immunes type 2
• Pancréatites secondaires aux hypercalcémies primaires et secondaires
• Pancréatites sur hypertriglycéridémie (HPG)
• Pancréatites secondaires à des malformations pancréatiques: pancréas annulaire, ansa pancreatica …
• Syndrome de Shwachman-Diamond (SDS)
• Syndrome de Johanson-Blizzard
• Cystadénomes séreux
• Cystadénomes mucineux
• Lymphangiome pancréatique
• Kyste lympho-épithélial
• Transformation kystique des acini (TKA)
• Dystrophie kystique sur pancréas aberrant (DKPA)
• Tumeur pseudo-papillaire et solide du pancréas (TPPS)
Equipe médicale :
Pr Vinciane REBOURS, coordonnatrice du centre
Pr Philippe LEVY, chef du service de pancréato-gastroentérologie
Dr Lucie LAURENT, gastroentérologue
Mme Sabine LEBLANC, psychologue
Dr Laurent BUCCHINI, Algologue
Mme Sandra ROLLET, ARC et coordinatrice
Recherche :
Nous développons différents projets de recherche dans le cadre du réseau national PaRaDis.
Etudes cliniques actuellement en cours :
- Prise en charge de la dystrophie kystique sur pancréas aberrant
- Score clinico-radiologique de prédiction du grade de dysplasie des cystadénomes mucineux du pancréas (Cohorte Mucineux)
De nombreuses études sont également réalisées dans chaque centre avec parfois des collaborations entre quelques équipes de PaRaDis. Ces études sont cliniques, translationnelles ou fondamentales ; nationales ou internationales. Le laboratoire (Pr FEREC UMR 1078 ) est notamment pionnier dans les recherches génétiques à un niveau international.
Prochainement, un essai clinique sera ouvert dans le centre coordinateur de l’hôpital BEAUJON pour la prise en charge des maladies à IgG4.
Publications :
1 : Risk factors and treatment of relapses in autoimmune pancreatitis: Rituximab is safe and effective.
Soliman H, Vullierme MP, Maire F, Hentic O, Ruszniewski P, Lévy P, Rebours V. United European Gastroenterol J. 2019 Oct;7(8):1073-1083
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31662864/
2 : Natural history of SPINK1 germline mutation related-pancreatitis.
Muller N, Sarantitis I, Rouanet M, de Mestier L, Halloran C, Greenhalf W, Férec C, Masson E, Ruszniewski P, Lévy P, Neoptolemos J, Buscail L, Rebours V. EBioMedicine. 2019 Oct;48:581-591.
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31628023/
3 : European Guideline on IgG4-related digestive disease – UEG and SGF evidence-based recommendations.
Löhr JM, Beuers U, Vujasinovic M, Alvaro D, Frøkjær JB, Buttgereit F, Capurso G, Culver EL, de-Madaria E, Della-Torre E, Detlefsen S, Dominguez-Muñoz E, Czubkowski P, Ewald N, Frulloni L, Gubergrits N, Duman DG, Hackert T, Iglesias-Garcia J, Kartalis N, Laghi A, Lammert F, Lindgren F, Okhlobystin A, Oracz G, Parniczky A, Mucelli RMP, Rebours V, Rosendahl J, Schleinitz N, Schneider A, van Bommel EF, Verbeke CS, Vullierme MP, Witt H; UEG guideline working group. United European Gastroenterol J. 2020 Jul;8(6):637-666.
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32552502/
4 : International Consensus Guidelines for Risk Factors in Chronic Pancreatitis. Recommendations from the working group for the international consensus guidelines for chronic pancreatitis in collaboration with the International Association of Pancreatology, the American Pancreatic Association, the Japan Pancreas Society, and European Pancreatic Club.
Hegyi P, Párniczky A, Lerch MM, Sheel ARG, Rebours V, Forsmark CE, Del Chiaro M, Rosendahl J, de-Madaria E, Szücs Á, Takaori K, Yadav D, Gheorghe C, Rakonczay Z Jr, Molero X, Inui K, Masamune A, Fernandez-Del Castillo C, Shimosegawa T, Neoptolemos JP, Whitcomb DC, Sahin-Tóth M; Working Group for the International (IAP – APA – JPS – EPC) Consensus Guidelines for Chronic Pancreatitis.
Pancreatology. 2020 Jun;20(4):579-585. Review.
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32376198/
5 : Antitumor Necrosis Factor Therapy Is Effective for Autoimmune Pancreatitis Type 2.
Lorenzo D, Vullierme MP, Rebours V
Am J Gastroenterol. 2020 May 20. No abstract available.
6 : 10-year comparative follow up of familial versus multifactorial chylomicronemia syndromes.
Belhassen M, Van Ganse E, Nolin M, Bérard M, Bada H, Bruckert E, Krempf M, Rebours V, Valero R, Moulin P.
J Clin Endocrinol Metab. 2020 Nov 21
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33221907/
7 : International consensus guidelines on the role of diagnostic endoscopic ultrasound in the management of chronic pancreatitis. Recommendations from the working group for the international consensus guidelines for chronic pancreatitis in collaboration with the International Association of Pancreatology, the American Pancreatic Association, the Japan Pancreas Society, and European Pancreatic Club.
Mel Wilcox C, Gress T, Boermeester M, Masamune A, Lévy P, Itoi T, Varadarajulu S, Irisawa A, Levy M, Kitano M, Garg P, Isaji S, Shimosegawa T, Sheel ARG, Whitcomb DC, Neoptolemos JP; International (IAP-APA-JPS-EPC) Consensus Guidelines for Chronic Pancreatitis.
Pancreatology. 2020 Jul;20(5):822-827.
https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1424390320302039
8 : International consensus guidelines on interventional endoscopy in chronic pancreatitis. Recommendations from the working group for the international consensus guidelines for chronic pancreatitis in collaboration with the International Association of Pancreatology, the American Pancreatic Association, the Japan Pancreas Society, and European Pancreatic Club.
Kitano M, Gress TM, Garg PK, Itoi T, Irisawa A, Isayama H, Kanno A, Takase K, Levy M, Yasuda I, Lévy P, Isaji S, Fernandez-Del Castillo C, Drewes AM, Sheel ARG, Neoptolemos JP, Shimosegawa T, Boermeester M, Wilcox CM, Whitcomb DC.
Pancreatology. 2020 Sep;20(6):1045-1055.
https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1424390320301927
Réseau des centres de référence des maladies rares du pancréas (PaRaDis) :
Le réseau national du centre des maladies rares – Paradis, est composé de :
- un centre coordonnateur : Service de Pancréatologie de l’hôpital Beaujon
- 7 centres de compétence répartis sur le territoire national
Toutes les coordonnées des intervenants sont disponibles sur notre site : https://www.maladie-pancreas.fr/