Les équipes du centre de référence PaRaDis accompagnent les patients porteurs d’une maladie rare pancréatique via une prise en charge multidisciplinaire et le développement de nombreux projets. » Pr Vinciane REBOURS
PaRaDis est le centre de Référence des Maladies Rares du Pancréas. Le site coordonnateur, à l’hôpital Beaujon, est un service de gastroentérologie spécialisé exclusivement dans la prise en charge des maladies du pancréas, situation unique en France, raison pour laquelle les patients adressés en consultation ou en hospitalisation viennent pour moitié de province, pour moitié d’Île de France.
Le centre PaRaDis est un centre d’expertise spécialisé dans les maladies rares pancréatiques décrites ci-après. Ses missions sont de développer la coordination des soins sur le territoire, l’expertise, le recours, la recherche, l’enseignement et la formation.
COORDONNATEUR RESPONSABLE
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OÙ SE RENDRE ?
Hôpital Beaujon
Service de Pancréatologie et oncologie digestive
4ème étage du bâtiment principal Nicolas Beaujon 100, boulevard du Général Leclerc 92110 CLICHY CEDEX
Maladies prises en charge par le centre :
- Pancréatites héréditaires liées aux mutations de PRSS1
- Pancréatites génétiques liées aux mutations de SPINK1
- Pancréatites génétiques liées aux mutations de CTRC
- Pancréatites génétiques liées aux mutations de CFTR
- Pancréatites génétiques liées aux mutations de CPA1
- Pancréatites génétiques liées aux mutations de CASR
- Pancréatites génétiques liées aux mutations de TRPV6
- Pancréatites auto immunes type 1 – maladie à IgG4
- Pancréatites auto immunes type 2
- Pancréatites secondaires aux hypercalcémies primaires et secondaires
- Pancréatites sur hypertriglycéridémie (HTG)
- Pancréatites secondaires à des malformations pancréatiques: pancréas annulaire, ansa pancreatica …
- Insuffisance Pancréatiques exocrines sans étiologie
- Pancréatite par dysfonction du sphincter d’Oddi (DSO)
- Pancréatite liée au syndrome Low Phospholipid-Associated Cholelithiasis (syndrome LPAC)
- Kyste pancréatique congénital
- Syndrome de Shwachman-Diamond (SDS)
- Syndrome de Johanson-Blizzard
- Cystadénomes séreux
- Cystadénomes mucineux
- Lymphangiome pancréatique
- Kyste lympho-épithélial
- Transformation kystique des acini (TKA)
- Dystrophie kystique sur pancréas aberrant (DKPA)
- Tumeur pseudo-papillaire et solide du pancréas (TPPS)
- Maladie de Von Hippel-Lindau (VHL)
- Pancréatites secondaires aux hypercalcémies primaires et secondaires
- Pancréatites secondaires au déficit en lipoprotéines lipase (syndrome FCS)
- Pancréatites secondaires au déficit en colipase
- Déficit combiné en lipase-colipase pancréatique
- Déficit en triacylglycérol lipase pancréatique
- Pancréatites aigues ou chroniques idiopathiques
Equipe médicale :
Pr Vinciane REBOURS, coordonnatrice du centre et chef du service de pancréatologie et oncologie digestive
Dr Lucie LAURENT, gastroentérologue
Dr Frédérique MAIRE, gastroentérologue
Sabine LEBLANC, psychologue
Dr Laurent BUCCHINI, Algologue
Sandra ROLLET, ARC et coordinatrice
Yasmine CHEGHIB, ARC
Recherche :
Nous développons différents projets de recherche dans le cadre du réseau national PaRaDis.
Etude clinique actuellement en cours :
- Essai thérapeutique de phase III, multicentrique, randomisé, en double-aveugle et contrôlé contre placebo pour le traitement de la maladie liée aux IgG4
De nombreuses études sont également réalisées dans chaque centre avec parfois des collaborations entre quelques équipes de PaRaDis. Ces études sont cliniques, translationnelles ou fondamentales ; nationales ou internationales. Le laboratoire (Pr FEREC UMR 1078 ) est notamment pionnier dans les recherches génétiques à un niveau international.
Prochainement : Lacement d’une grande Cohorte nationale multicentrique sur les patients porteurs de mutations PRSS1 responsables de pancréatites chroniques héréditaires (promotion APHP) : étude longitudinale sur 20 ans de la population française pour mieux connaitre l’histoire naturelle de la maladie et calculer l’incidence des cancers pancréatiques dans cette population comparée à la population générale.
Publications :
1 : Risk factors and treatment of relapses in autoimmune pancreatitis: Rituximab is safe and effective.
Soliman H, Vullierme MP, Maire F, Hentic O, Ruszniewski P, Lévy P, Rebours V. United European Gastroenterol J. 2019 Oct;7(8):1073-1083
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31662864/
2 : Natural history of SPINK1 germline mutation related-pancreatitis.
Muller N, Sarantitis I, Rouanet M, de Mestier L, Halloran C, Greenhalf W, Férec C, Masson E, Ruszniewski P, Lévy P, Neoptolemos J, Buscail L, Rebours V. EBioMedicine. 2019 Oct;48:581-591.
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31628023/
3 : European Guideline on IgG4-related digestive disease – UEG and SGF evidence-based recommendations.
Löhr JM, Beuers U, Vujasinovic M, Alvaro D, Frøkjær JB, Buttgereit F, Capurso G, Culver EL, de-Madaria E, Della-Torre E, Detlefsen S, Dominguez-Muñoz E, Czubkowski P, Ewald N, Frulloni L, Gubergrits N, Duman DG, Hackert T, Iglesias-Garcia J, Kartalis N, Laghi A, Lammert F, Lindgren F, Okhlobystin A, Oracz G, Parniczky A, Mucelli RMP, Rebours V, Rosendahl J, Schleinitz N, Schneider A, van Bommel EF, Verbeke CS, Vullierme MP, Witt H; UEG guideline working group. United European Gastroenterol J. 2020 Jul;8(6):637-666.
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32552502/
4 : International Consensus Guidelines for Risk Factors in Chronic Pancreatitis. Recommendations from the working group for the international consensus guidelines for chronic pancreatitis in collaboration with the International Association of Pancreatology, the American Pancreatic Association, the Japan Pancreas Society, and European Pancreatic Club.
Hegyi P, Párniczky A, Lerch MM, Sheel ARG, Rebours V, Forsmark CE, Del Chiaro M, Rosendahl J, de-Madaria E, Szücs Á, Takaori K, Yadav D, Gheorghe C, Rakonczay Z Jr, Molero X, Inui K, Masamune A, Fernandez-Del Castillo C, Shimosegawa T, Neoptolemos JP, Whitcomb DC, Sahin-Tóth M; Working Group for the International (IAP – APA – JPS – EPC) Consensus Guidelines for Chronic Pancreatitis.
Pancreatology. 2020 Jun;20(4):579-585. Review.
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32376198/
5 : Antitumor Necrosis Factor Therapy Is Effective for Autoimmune Pancreatitis Type 2.
Lorenzo D, Vullierme MP, Rebours V
Am J Gastroenterol. 2020 May 20. No abstract available.
6 : 10-year comparative follow up of familial versus multifactorial chylomicronemia syndromes.
Belhassen M, Van Ganse E, Nolin M, Bérard M, Bada H, Bruckert E, Krempf M, Rebours V, Valero R, Moulin P.
J Clin Endocrinol Metab. 2020 Nov 21
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33221907/
7 : International consensus guidelines on the role of diagnostic endoscopic ultrasound in the management of chronic pancreatitis. Recommendations from the working group for the international consensus guidelines for chronic pancreatitis in collaboration with the International Association of Pancreatology, the American Pancreatic Association, the Japan Pancreas Society, and European Pancreatic Club.
Mel Wilcox C, Gress T, Boermeester M, Masamune A, Lévy P, Itoi T, Varadarajulu S, Irisawa A, Levy M, Kitano M, Garg P, Isaji S, Shimosegawa T, Sheel ARG, Whitcomb DC, Neoptolemos JP; International (IAP-APA-JPS-EPC) Consensus Guidelines for Chronic Pancreatitis.
Pancreatology. 2020 Jul;20(5):822-827.
https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1424390320302039
8 : International consensus guidelines on interventional endoscopy in chronic pancreatitis. Recommendations from the working group for the international consensus guidelines for chronic pancreatitis in collaboration with the International Association of Pancreatology, the American Pancreatic Association, the Japan Pancreas Society, and European Pancreatic Club.
Kitano M, Gress TM, Garg PK, Itoi T, Irisawa A, Isayama H, Kanno A, Takase K, Levy M, Yasuda I, Lévy P, Isaji S, Fernandez-Del Castillo C, Drewes AM, Sheel ARG, Neoptolemos JP, Shimosegawa T, Boermeester M, Wilcox CM, Whitcomb DC.
Pancreatology. 2020 Sep;20(6):1045-1055.
https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1424390320301927
9 : Clinical interpretation of PRSS1 variants in patients with pancreatitis.
Girodon E, Rebours V, Chen JM, Pagin A, Levy P, Ferec C, Bienvenu T.
Clin Res Hepatol Gastroenterol. 2021 Jan;45(1):101497. doi: 10.1016/j.clinre.2020.07.004. Epub 2020 Nov 27.PMID: 33257277
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33257277/
10 : 10-Year Comparative Follow-up of Familial versus Multifactorial Chylomicronemia Syndromes
Belhassen, M ; Van Ganse, E ; Nolin, M ; Bérard, M ; Bada, H ; Bruckert, E & al
J Clin Endocrinol Metab. 2021 Mar 8;106(3):e1332-e1342. doi: 10.1210/clinem/dgaa838.
https://doi.org/10.1210/clinem/dgaa838
11 : Diagnosis and treatment of exocrine pancreatic insufficiency in chronic pancreatitis: An international expert survey and case vignette study
de Rijk, FEM ; van Veldhuisen, CL ; Besselink, MG ; van Hooft, JE ; van Santvoort, HC ; van Geenen, EJM & al
Pancreatology. 2022 May;22(4):457-465. doi: 10.1016/j.pan.2022.03.013. Epub 2022 Mar 16.
https://doi.org/10.1016/j.pan.2022.03.013
12 : Functionally deficient TRPV6 variants contribute to hereditary and familial chronic pancreatitis
Hamada, S ; Masson, E ; Chen, JM ; Sakaguchi, R ; Rebours, V ; Buscail, L & al
Hum Mutat. 2022 Feb;43(2):228-239. doi: 10.1002/humu.24315. Epub 2021 Dec 28.
https://doi.org/10.1002/humu.24315
13 : MRI is useful to suggest and exclude malignancy in mucinous cystic neoplasms of the pancreas
Vullierme, MP ; Gregory, J ; Rebours, V ; Cros, J ; Abelhady-Attia, Y ; Vilgrain, V & al
Eur Radiol. 2022 Feb;32(2):1297-1307. doi: 10.1007/s00330-021-08091-6. Epub 2021 Aug 10.
https://doi.org/10.1007/s00330-021-08091-6
14 : Pancreatic Acinar Cystic Transformation: Familial Forms Do Exist.
Aguilera Munoz L, Boros C, Bonvalet F, Ronot M, Rebours V. Pancreas. 2023 Mar 1;52(3):e210-e212. doi: 10.1097/MPA.0000000000002233.PMID: 37716003
https://doi.org/10.1097/mpa.0000000000002233
15 : Cystic dystrophy in heterotopic pancreas.
de Ponthaud C, Daire E, Pioche M, Napoléon B, Fillon M, Sauvanet A, Gaujoux S.J Visc Surg. 2023 Apr;160(2):108-117. doi: 10.1016/j.jviscsurg.2023.03.001. Epub 2023 Mar 23.PMID: 36966112 Review.
https://doi.org/10.1016/j.jviscsurg.2023.03.001
16 : Endoscopic ultrasound-guided radiofrequency ablation for solid pseudopapillary neoplasm of the pancreas.
Coupier A, Khoury T, Gincul R, Fumex F, Lisotti A, Leblanc S, Napoléon B.Endoscopy. 2023 Dec;55(S 01):E951-E952. doi: 10.1055/a-2127-4890. Epub 2023 Aug 21.PMID: 37604456
https://doi.org/10.1055/a-2127-4890
Réseau des centres de référence des maladies rares du pancréas (PaRaDis) :
Le réseau national du centre des maladies rares – Paradis, est composé de :
- un centre coordonnateur : Service de Pancréatologie de l’hôpital Beaujon
- 9 centres de compétence répartis sur le territoire national
Toutes les coordonnées des intervenants sont disponibles sur notre site : https://www.maladie-pancreas.fr/